广州权威的白癜风医院 http://baidianfeng.39.net/a_zzzl/170125/5212086.html《ClinicalNeurologyandNeurosurgery》年10月刊载[:-35.]瑞士UniversityHospitalofLausanne的GiuliaCossu,RoyThomasDaniel,MahmoudMesserer等撰写的系统综述《鞍区神经节细胞瘤:具有挑战性的诊断。Gangliocytomasofthesellarregion:Achallengingdiagnosis》（doi:10./j.clineuro..08..）。
鞍区神经节细胞瘤极为罕见，常与垂体腺瘤共存。这篇综述的目的旨在收集文献中报道的所有病例，并总结关于这一主题的最新文献证据。通过PubMed检索，系统地回顾了截至年9月为止，描述成年人口鞍区神经节细胞瘤的文章。对流行病学资料、临床表现、组织化学和放射影像学特征以及随访资料进行了分析。我们的分析包括55篇文献，报告了例鞍区神经节细胞瘤。医院也包括一例确诊病例。85%的患者合并垂体腺瘤。女性的流行是明显的。分离鞍区神经节细胞瘤时，患者最常表现为高泌乳素血症(44%)或视觉障碍(47%)，或神经节细胞瘤合并垂体腺瘤时表现为肢端肥大症(67%)。免疫组化显示高发病率的混合GH-PRL腺瘤与鞍神经节细胞瘤，其次是GH腺瘤。25%的患者发现单纯位于鞍内，30%的病例发现鞍上伸展。约40%的患者有更广泛的浸润。有56%的碰撞病灶可获得完整切除。随访时间是可变的，但报告81%的相关神经节细胞瘤和垂体腺瘤的内分泌缓解。鞍区神经节细胞瘤是一种罕见的病变，与垂体腺瘤应经常搜索。混合性GHPRL腺瘤最常分离。碰撞病变似乎有孤立腺瘤的类似的行为，但更重要的进袭性应排除在分子水平。进一步的研究将有助于进一步阐明这种关联的发病机制。
1引言
垂体腺瘤是生长在蝶鞍的最常见的肿瘤，占颅内肿瘤（intracranialneoplasms）的10-15%。然而，在同样的情况下，也可能发现其他肿瘤。神经节细胞瘤（Gangliocytomas）是一种罕见的肿瘤，占脑瘤的不到2%。它们是由大的多极性神经元（largemul-tipolarneurons）的不规则群形成的分化良好、生长缓慢的神经上皮肿瘤（well-differentiatedslow-growingneuroepithelialtumors），通常具有起源于神经节细胞的（arisingfromganglioncells）发育不良的特征（dysplasticcharacteristics）。它们是WHOI级肿瘤，完全切除肿瘤被认为是可治愈的。颞叶和小脑难求是最常见的位置，而它们在鞍区被发现是极其罕见的。神经节细胞瘤可能表现为孤立的鞍区肿块，或更常见的与扁平腺瘤相关。在过去十年中，发表了越来越多的孤立的病例报告或病例系列。
我们对所有鞍区神经节细胞瘤的病例进行文献系统分析，以总结到目前为止已有的资料。
2方法
GC和MM使用PubMed平台独立进行系统的文献检索，检索词为“神经节细胞瘤和垂体（gangliocytomaANDpituitary）”作为自由词（freetext）。检寻工作一直进行到年9月。包括所有报道的成人鞍神经节细胞瘤病例的文章。通过使用PubMed中的“相关文章（relatedarticles）”工具，还可以在已确定研究的参考文献列表中手动检索其他相关研究。考察了英语、法语、意大利语和德语的文章。未考虑未公布的数据或国会报告。分析病史、内分泌情况、术前影像、病理结果及随访资料。
3结果
通过文献检索和标题和摘要筛选得到91篇文章，其中43篇文章被认为适合我们的分析。另有12篇文章被发现为相关文章。因此，我们的分析包括55篇文章，报告例垂体神经节细胞瘤。然后通过筛选我们的一系列垂体病变发现了一例。在例(包括本文报告的病例)中，(85%的患者为)神经节细胞瘤伴有垂体腺瘤，而19例(15%的患者)包含在孤立性鞍区神经节细胞瘤中（isolatedsellargangliocytomas）。(图1)
图1.文献检索和文章选择过程的流程图。
3.1我们的病例
一例48岁女性入院，有2年的头痛病史。她报告说她的四肢变大，她被检查发现有睡眠阻塞性呼吸暂停综合征。此外，她主诉沿右侧的v2区三叉神经痛。脑部MRI发现Knosp2级,HardyA级垂体大腺瘤，侵袭右侧海绵窦(图2A和B)。内分泌内分泌评估显示IGF-1升高，为mcg/l，口服葡萄糖耐量试验(OGTT)下GH抑制缺失。PRL水平是正常的。经由资深作者(MM和RTD)的鼻内镜下经蝶窦入路切除肿瘤，手术证实右侧海绵窦侵袭。在组织病理学上，该肿瘤由两个不同的细胞群组成。第一个成分是神经元的（neuronal），特征是在纤丝（fibrillary）的背景下有大量神经节细胞。神经节细胞显示卵圆形核，罕见的双核（binucleations），核仁突出（prominentnucleolusand）和丰富的嗜酸性细胞质（abundanteosinophiliccytoplasm）。血管周围有淋巴细胞浸润（Perivascularlymphocyticinfiltrates）。第二种成分是典型的稀疏颗粒性生长激素细胞腺瘤（sparselygranulatedsoma-totrophadenoma）。腺瘤细胞小，与肾状核不紧密结合（poorlycohesivewithkidney-shapednuclei）。核的周围被一个大的球状低分子细胞角蛋白免疫阳性包涵体所取代（Thenucleiwereperipherallydisplacedbyalargeglobularinclusionimmunopositiveforlow-molecular-weightcytokeratins）。局部有丝分裂计数高，在一个高倍视野中有4个有丝分裂。Ki67标记指数高(5%)，P53免疫表达阳性。大部分腺瘤细胞对生长激素(90%)呈免疫反应，少数对PRL呈免疫反应。生长抑素受体2(SSTR2)在10%的细胞中弱表达。神经元组分呈MAP2阳性，部分细胞呈PRL阳性。两种成分的突触素（synaptophysin）染色均呈阳性。病理和组织化学特征符合稀疏颗粒性生长激素细胞腺瘤的诊断，伴部分细胞对PRL反应。未发现嗜酸干细胞腺瘤的组织学(acidophilstemcelladenomawere)特征。
图2.术前和术后T1加权钆剂给药的脑部MRI。A(矢状面)和B(冠状面)显示Knosp2级，HardyA级垂体大腺瘤，侵袭右侧海绵窦。C(矢状面)和D(冠状面)显示经蝶窦入路完全切除。
术后无并发症发生，患者右侧三叉神经痛完全消退。她经历了生物学的缓解:OGTT期间GH0.05mcg/l，在整个(20个月)随访期间观察到与年龄相关的IGF-1水平正常化。术后MRI观察到完整切除(图2c和D)。
3.2。文献中(包括我们的)例病例分析
3.2.1。流行病学
孤立性鞍区神经节细胞瘤(ISG)患者平均年龄43岁，其中女性占70%(13例)，男女比例为2.2:1。对于鞍区神经节细胞瘤合并垂体腺瘤(SGPA)，我们提供了95例流行病学资料。发病时总平均年龄44.5岁，女性占80%(76例)，男女比例为4:1。同时根据垂体腺瘤的组织化学亚型分析诊断时的平均值(图3)。
图3。根据垂体腺瘤的组织学亚型显示诊断年龄的图表。
3.2.2。临床表现
对于孤立性鞍区神经节细胞瘤（isolatedsellargangliocytomas，ISG）,尽管缺乏对垂体腺瘤组织学分析,16/19例(84%)有内分泌表现(表1),临床表现实际上6例(37.5%)是基于肢端肥大症的、7例(43.8%)是基于高泌乳素血症的、和3例(18.7%)是基于库欣综合征的临床症状和体征。9/19(47%)的患者存在视觉障碍，表现为双颞侧偏盲或视力下降（bitem-poralhemianopiaordecreasedvisualacuity.）。
表1孤立性鞍神经节细胞瘤(ISG)患者的流行病学特征、临床表现、影像学表现及免疫组化分析。
鞍区神经节细胞瘤合并垂体瘤（sellargangliocytomacoupledwithpituitaryadenoma，SGPA）在大多数病例中表现为一项或多项垂体激素分泌过量。例的临床表现是有特点的(表2)且在超过一半的病例(72例/人,67%)中最经常与肢端肥大症的临床表现相关,其次是如视力下降或双颞侧偏盲等视觉障碍(29例,29%)、头痛(29例,29%)和月经紊乱（原文为dysmenorrhea）(或男性溢乳,28例,26%)。7例(6.5%)出现库欣病症状。
表2鞍区神经节细胞瘤合并垂体腺瘤患者的流行病学特征、临床表现、影像学表现及免疫组化分析。
3.2.3。免疫组化
只对少数(5/19,26%)的孤立性鞍区神经节细胞瘤（ISG）患者，进行免疫组化分析。结果非常异质性，并且依赖于所执行的检索(表1)。
对例鞍区神经节细胞瘤合并垂体瘤（SGPA）中的例进行了免疫组化检查(表2)。46例(43%)分离出混合GH-PRL腺瘤，35例(33%)分离出GH-腺瘤，15例(14%)分离出泌乳素腺瘤。例中6例(6%)为分泌ACTH的腺瘤，1例(1%)为ACTH-PRL混合性腺瘤(图4)。4例NFPA（无功能性垂体瘤）免疫抗血清（antisera）都呈阴性。
图4.垂体腺瘤免疫组化分析分布图。
对神经节细胞瘤的成分进行分析，多数患者GH、GHRH(生长激素释放激素）、PRL或CRH（促肾上腺激素释放激素）阳性(表1)。28例GHRH阳性，17例GHRH阴性，未确诊11例。5例GH和PRL阳性，6例PRL阳性。3例为ATCH阳性，6例为CRH阳性。在一些病例中也发现VIP、生长抑素和胰高血糖素（somatostatineandglucagone）阳性。
3.2.4。放射影像学特点
关于孤立性鞍区神经节细胞瘤（ISG），有13例影像学特征明确(表1)，其中3例(23%)ISG局限于蝶鞍，4例(31%)表现有单纯的鞍上伸展。5例患(38%)者表现为进袭性（aggressive）较强，2例侵袭蝶窦，1例海绵窦浸润，病灶延伸至颞叶，和广泛延伸(病灶从颅前窝延伸至桥脑)各1例。在一个病例中，病灶定位于蝶轭（thesphenoidjugum），并与空蝶鞍相关。
关于鞍区神经节细胞瘤合并垂体瘤（SGPA），71例患者的影像学表现见表2。18例(25%)单纯出现鞍内病变，23例(32%)伴鞍上伸展，30例(42%)SGPA侵袭海绵窦或蝶窦，1例广泛延伸。1例PRL垂体癌伴脑转移被报道。
3.2.5。手术
关于孤立性鞍区神经节细胞瘤（ISG）,12例中4例经蝶窦入路，6例经鼻入路，1例经蝶窦入路多年后经颅入路。在一例患者中，未明确具体入路方法，而在（医院）Qiao等人的论文中，无法确定哪些患者接受了经蝶窦入路或经颅入路。全部切除10例(67%)，部分切除5例(33%)。4例手术切除范围未见报道(表3)。
表4报告鞍区神经节细胞瘤合并垂体瘤（SGPA）的手术入路及结果:55例经蝶入路手术，9例经颅入路手术，3例联合入路手术。其中26例未明确外科入路，2例在尸检中诊断有垂体病变。同样，在Qiao等的论文中，也未确定哪些患者接受了经蝶窦入路或经颅入路。其中31/55例(56%)患者获得完全切除。
表4鞍区神经节细胞瘤合并垂体腺瘤(SGPA)患者的手术入路、随访时间及结果。
3.2.6。术后随访
术后效果一般良好，术后无主要并发症（major
