问：患者25岁，产后4年余，产时因宫缩乏力致产后出血，产后一直无月经来潮，考虑希恩综合征，曾给*体酮撤血试验，三次都有撤血，未系统治疗，现备育二胎来诊。B超提示子宫大小正常，内膜厚0.4cm，双侧卵巢无异常。内分泌结果：PRL.6mIU/ml，FSH6.06mlU/ml，LH4.83mIU/ml，E.46pg/ml，P1.54nmol/L，T0.18ng/ml，该怎样处理？
明玥太原市妇幼保健院李艳老师解答：
一、希恩综合征
多见于产后大出血引起的垂体前叶功能减退，表现为消瘦、乏力、脱发、畏寒、闭经、乳房萎缩等，严重者可致死亡。腺垂体在妊娠后期增生变大，如果分娩中或分娩后发生大出血，就会发生低血压，导致为垂体供血的动脉痉挛，最后发生垂体前叶缺血坏死，当腺垂体坏死的面积大于70%，就会出现临床症状。垂体前叶分泌很多激素，如促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、泌乳素、生长激素等，临床表现与腺垂体坏死的程度有关，坏死的体积越小，临床表现越轻。最早出现的是催乳素及生长激素的分泌不足，以后又可出现促性腺激素的分泌不足，促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素缺乏出现的时间较晚，它们通常在数年后出现。治疗的原则是补充所缺乏的重要激素，注意补充激素的顺序，应先补充肾上腺皮质激素，然后再补充甲状腺激素或两种药物同时使用，如果单用甲状腺激素，会使肾上腺皮质功能不足加重，严重时可能诱发垂体危象。
二、排卵障碍的分类
世界卫生组织WHO把排卵障碍分为三型，这一分类法，自上世纪80年代后即得以应用，我将这一分类法延伸，但前提需要排除下生殖道性闭经、先天性无子宫、性发育异常、妊娠等疾病，排除这些问题后再来以孕激素试验、雌孕激素试验划分型别，根据不同型别使用不同方案来治疗，这样诊断与治疗则非常清晰明了。
Ⅰ型：内源性促性腺激素降低，雌激素水平极低，其中也包括FSH、LH正常，但雌激素很低，是中枢性闭经的特殊类型，此型孕激素试验阴性即无撤退性出血。
Ⅱ型：促性腺激素水平正常，有一定内源性雌激素，此型多见于多囊卵巢综合征、卵巢储备功能降低、体重异常、部分甲状腺、肾上腺功能异常等疾病导致的排卵障碍，此型孕激素试验阳性即撤退后有出血。
Ⅲ型：高促性腺激素性性腺功能低下，此型孕激素试验阴性即无撤退性出血。
三、分析病例
1、此患者病史不够详细，还应追问患者怀孕前月经是否规律，分娩后是否有乳汁分泌。
2、患者闭经4年中，使用过三次*体酮，均有出血，说明孕激素试验阳性，患者应为Ⅱ型排卵障碍，而希恩综合征一般为I型排卵障碍，中枢性闭经，即孕激素试验阴性，雌孕激素试验阳性，故患者目前不考虑希恩综合征。
3、患者为Ⅱ型排卵障碍，说明患者不缺乏生理剂量的雌激素，是因为排卵障碍导致的，没有排卵，就没有孕激素产生，子宫内膜长期在雌激素作用下，就容易发生子宫内膜病变。Ⅱ型排卵障碍性疾病多见于多囊卵巢综合征、甲状腺功能异常、高催乳素血症、卵巢储备功能降低等疾病，患者性激素检查已排除高催乳素血症及卵巢储备功能降低这些疾病，需仔细查体了解是否存在高雄激素临床表现，排除PCOS。
四、目前治疗：
1、需要询问患者孕前是否存在月经紊乱，及产后分泌乳汁如何？
2、需要查甲状腺功能及肾上腺相关化验，同时还需要明确是否为PCOS。
3、如果患者比较肥胖，需做代谢方面检查，同时减肥，改善生活方式，积极纠正代谢性疾病。
4、患者为Ⅱ型排卵障碍，如无生育要求，需定期补充孕激素，调整月经周期，保护子宫内膜。
5、如果患者有生育要求，待体重控制、代谢性疾病纠正后可促排卵治疗。
作者简介
李艳
太原市妇幼保健院生殖内分泌科、青春期保健科、更老年保健科主任
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