垂体激素输液泵知识问答 [复制链接]

1、正常青春期是如何启动的？

个体发育按年龄分期为：胚胎发育期、胎儿期、婴儿期、幼儿期、学龄期和青春期。

青春期是指由儿童向成年人过渡的时期，女孩从11-12岁至17-18岁，男孩从13-14岁至18-20岁。区分青春期和儿童期的界限，就是性的成熟。对于男性来说，性成熟的标志是射精，而女性就是月经初潮。

青春期的发育首先是以睡眠期下丘脑脉冲释放促性腺激素释放激素（GnRH）为标志，周期约60-90min；随着年龄增长，脉冲周期的次数逐渐增加，直至白天和夜晚均有规律的GnRH脉冲峰出现，GnRH的脉冲分泌刺激垂体以同样的节律分泌促*体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH），睾丸或卵巢在LH的刺激下开始分泌性激素，生殖细胞在FSH的刺激下也开始分化产生精子或成熟卵泡。

青春期的生长发育在性激素作用下明显加快，体重和身高的增长幅度加大，第二性状逐渐明显，生殖器官迅速发育并趋向成熟。

2、特发性低促性腺激素性性腺功能减退（IHH）是一种什么样的疾病？

特发性低促性腺激素性性腺功能减退（idiopathichypogonadotropichypogonadism,IHH）是一种发生在下丘脑的疾病，由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放激素(GnRH)的功能，或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH，从而使垂体不能分泌促性腺激素(FSH、LH)，导致青春期不能启动，性腺功能低下，最终引起不孕不育。

如果患者同时伴有嗅觉消失或减低，又称为卡尔曼氏综合征(kallmann，KS)。

3、IHH的发病原因是什么？

下丘脑或垂体病变导致GnRH或FSH/LH生成和分泌减少，导致青春期无法启动，生殖系统始终停留在青春期前的状态。

男性IHH患者的LH脉冲分泌异常有下列几种方式：无脉冲分泌、脉冲幅度低、脉冲频率不足，24h不足7个脉冲、夜间出现脉冲分泌。

4、什么是卡尔曼氏综合征？

卡尔曼氏综合征(Kallmannssyndrome)是由先天性下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）分泌缺乏导致的下丘脑性性腺发育障碍，伴嗅觉丧失(或功能减退）和其他先天性畸形，又称为嗅觉丧失-性发育不全综合征（anosmia-infantilismsyndrome)或性幼稚嗅觉丧失综合征。

Kallmann综合征的病因可分为自发性和遗传性两种，有常染色体显性、常染色体隐性或X染色体隐性遗传等三种遗传方式。

5、IHH或卡尔曼氏综合征有哪些危害？

由于青春期无法启动，男性患者的雄激素水平低下，少精或无精，女性患者的雌孕激素水平低下，无排卵，无月经周期。由于第二性征不能发育，最终导致不孕不育；

除此之外，由于性激素的长期缺乏导致其它内分泌代谢异常：钙吸收不良、骨质疏松；糖脂代谢异常，胰岛素抵抗、糖尿病；高脂血症、高血压等，有引发心血管疾病的潜在危险。

另外，由于患者的青春期比同龄人晚，第二性征缺乏，易导致患者一定程度上的孤独、自卑、性情暴躁等心理问题。

6、什么是垂体激素输液泵？

垂体激素输液泵，是利用微量输注技术，模拟人体下丘脑的GnRH脉冲分泌，皮下持续脉冲输注戈那瑞林药液，以刺激脑垂体分泌FSH/LH，从而使患者恢复正常的生理调节机能，因此也被称为“人工下丘脑”。

垂体激素输液泵有4个部分构成：含微电子芯片的人工智能控制系统、电池驱动的机械泵系统、储药器和与之相连的输液管和皮下输注装置。输注管前端的皮下输注装置是一个细小的针，一般植入在患者腹部的皮下。

7、为什么垂体激素输液泵可以治疗IHH？

垂体激素输液泵是模拟人体下丘脑脉冲释放GnRH，通过皮下输液器与人体相连，将戈那瑞林药液以60-90分钟的脉冲周期输注入皮下，脉冲输注剂量初始一般定为10μg。

因泵能定时定量地将外源性GnRH类似物脉冲式输入皮下，且其脉冲频率和幅度是可以调节的，这完全模拟了GnRH的脉冲释放，从而模拟了正常青春发育的过程，使IHH患者第二性征发育，并获得生育能力。

医院发表在年8月中华内分泌代谢杂志《微量输液泵脉冲输注戈那瑞林治疗特特发性低促性腺激素性性腺功能减退症》中指出GnRH脉冲输注是最理想、最符合下丘脑－垂体－性腺轴生理调节机制的治疗方法。