北京主治青春痘医院 http://baidianfeng.39.net/a_yqhg/210111/8578752.html下丘脑垂体疾病
专业综合-代谢、内分泌系统-下丘脑-垂体病；
一、垂体腺瘤的分类
1.按激素分泌细胞起源分类：PRL瘤、GH瘤等；
2.按腺瘤大小分类：微腺瘤（直径10mm）、大微腺瘤（直径10mm）；
3.有无侵犯周围组织；
4.免疫组化和电镜特征；
二、泌乳素瘤/PRL瘤
1.临床表现：
（1）是发生率最高的垂体肿瘤；
（2）在女性中PRL瘤为微腺瘤，男性中多为大腺瘤且侵袭力强；
（3）男性表现为阳痿和性欲减退，女性可以表现为月经紊乱，甚至闭经；
（4）大的腺瘤可压迫正常垂体组织导致甲状腺、肾上腺、性腺功能减退；
（5）大的腺瘤还可以压迫邻近组织导致视力减退、视野缺损、眼外肌麻痹，甚至颅内高压、头痛、呕吐等；
2.诊断：
（1）血清PRL：一般大于μg/L，大于μg/L可以肯定，小于μg/L时应检查有无药物作用、原发性甲减、慢性肾衰和下丘脑病变等；
（2）影像学检查（CT、MRI）有助于发现微小病变；
3.治疗：
（1）溴隐亭可以减少PRL分泌，同时可以缩小腺瘤；
（2）手术治疗：可以切除腺瘤，但有20%的复发率；
三、生长激素分泌瘤/GH瘤
1.临床表现：
（1）巨人症：
①幼年起病，持续长高至性腺发育完全，可≥2米；
②软组织表现：面部粗糙、手脚增厚增大，心肺内脏增大；
③垂体瘤发展压迫正常垂体组织导致甲状腺、肾上腺、性腺功能减退；
④GH拮抗胰岛素，可导致糖耐量降低或糖尿病；
（2）肢端肥大症：
①起病缓慢；
②患者软弱、乏力缺乏活力；
③垂体瘤压迫邻近组织导致视力减退、视野缺损、眼外肌麻痹，甚至颅内高压、头痛、呕吐等；
④垂体瘤发展压迫正常垂体组织导致甲状腺、肾上腺、性腺功能减退；
⑤骨、软骨生长过度，皮肤粗厚，唇肥厚，鼻唇沟隆起，皮脂分泌亢进，头颅皮肤增厚，额部皱褶肥厚，鼻宽舌大，头围增大，下颌增大前突，齿间隙增宽，咬合困难，手脚粗大、肥厚、手指变粗不能做精细动作；
⑥肺部疾病发生率高、心血管疾病发生率高；
⑦恶性肿瘤发生率高；
2.诊断：
（1）临床表现；
（2）影像学检查证实腺瘤存在；
（3）GH、IGF-1水平增高；
（4）葡萄糖负荷后不能被抑制；
3.治疗：
（1）手术治疗：最适合的方法；
（2）放疗：术后的辅助治疗；
（3）药物治疗：多巴胺、生长抑素等；
四、腺垂体功能减退症
1.病因：
（1）先天遗传；
（2）垂体瘤；
（3）下丘脑病变；
（4）垂体缺血坏死（希恩/席汉综合征）；
（5）蝶鞍区手术、放疗损伤；
（6）感染和炎症；
（7）糖皮质激素长期治疗；
（8）垂体卒中；
（9）其他原因；
2.临床表现：50%以上腺垂体组织破坏后才有症状；
（1）性腺功能减退；
（2）甲状腺功能减退；
（3）肾上腺功能减退；
（4）肿瘤压迫症状：垂体瘤压迫邻近组织导致视力减退、视野缺损、眼外肌麻痹，甚至颅内高压、头痛、呕吐等；
（5）垂体危象：全垂体功能减退症+应激→消化系统、循环系统和神经精神方面的严重症状；
①应激：感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等；
②临床表现：
1°高热型（40℃）；
2°低温型（30℃）；
3°低血糖型；
4°低血压、循环虚脱型；
5°水中*型；
6°混合型;
△注：突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态；
3.诊断：
（1）垂体及靶腺激素测定，明确垂体功能减退诊断；
（2）病因学检查；
4.治疗：
（1）靶腺激素替代治疗；
（2）去除病因；
（3）垂体危象的处理；
五、中枢性尿崩症
1.病因和发病机制：
（1）主要病因：
①下丘脑-垂体区占位性/浸润性病变；
②头外伤；
③医源性；
④特发性、家族性；
△注：①②③合称继发性中枢性尿崩症；
（2）发病机制：各种病因→下丘脑-垂体的AVP合成、转运、储存、释放障碍→AVP严重/部分缺乏→肾小管重吸收水障碍→多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿；
△注：精氨酸加压素（AVP）=抗利尿激素（ADH）；
2.临床表现：
（1）突然起病；
（2）多尿（5~12L/d）；
（3）低比重尿（＜1.＝，低渗尿（＜血浆渗透压＝；
（4）、烦渴、多饮，渴觉中枢被破坏时可无渴感，但可导致脱水死亡；
△注：正常人血浆渗透压=mOsm/kg·H2O；
3.诊断：
（1）排他诊断：排除糖尿病、高钙血症、原发性醛固酮增多症、肾脏疾病、肾上腺皮质功能减退；
（2）确定有低比重尿、低渗尿；
（3）禁水试验→确诊有无尿崩症；
①正常人：1°禁水后尿液浓缩；2°血浆渗透压↑；（精神性烦渴患者也可出现此表现）
②尿崩症：1°禁水后尿渗透压＜血浆渗透压的2.5倍（mOsm/kg·H2O）；2°血浆渗透压↑；
（4）加压（补ADH）试验→鉴别中枢性尿崩症与外周性尿崩症（肾性尿崩）；
①中枢性尿崩症：多尿、低渗尿被纠正；
②肾性尿崩症：多尿、低渗尿不能被纠正→尿崩的发生不是ADH缺乏导致，而是肾脏对其不敏感；
（5）中枢性尿崩症有无器质性、占位性病变：鞍区MRI；
4.治疗：
（1）激素替代治疗：补充去氨加压素（DDAVP、弥凝）等；
（2）非激素类抗利尿药物：氢氯噻嗪、氯磺丙脲、卡马西平；
（3）病因治疗；
附：肾性尿崩：因肾脏对AVP不敏感而导致肾小管重吸收水的功能障碍而引起的尿崩症表现，是一种家族性X连锁隐性遗传病。
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