《JournalofClinicalMedicine》杂志年5月22日[10(11):.]刊载美国CaseWesternReserveUniversity的SylviaLAsa和加拿大多伦多大学的ShereenEzzat撰写的综述《对导致肢端肥大症和巨人症的垂体神经内分泌肿瘤的研究进展。AnUpdateonPituitaryNeuroendocrineTumorsLeadingtoAcromegalyandGigantism》(doi:10./jcm1011)。生长激素(GH)超量导致生长加速，在儿童时期，临床表现为巨人症。当在青春期骨骺融合后发生生长激素超量时，软组织和骨骼的过度生长导致肢端肥大症。巨人症中持续性生长激素超过量也会导致肢端肥大症，在成年后变得明显。垂体是生长激素的主要来源，生长激素超量的原因主要是垂体病变。在这篇综述中，我们提供了各种类型垂体神经内分泌肿瘤(PitNETs)产生GH的临床、影像学和病理特征的最新进展。这些肿瘤都来源于PIT-1谱系细胞。那些由生长激素细胞组成的垂体瘤可能是类似正常生长激素细胞的致密颗粒性，或有不寻常的纤维小体的稀疏颗粒性。由泌乳素生长激素细胞（mammosomatotrophs）组成的垂体瘤也产生泌乳素；罕见的由类似泌乳素生长激素细胞组成的多激素肿瘤也产生TSH。一些垂体神经内分泌肿瘤（PitNETs）由未成熟的PIT1细胞谱系组成，它们不像分化的生长激素细胞、泌乳素生长激素细胞、泌乳素细胞或促甲状腺素细胞；这些肿瘤可能导致生长激素超量。一种不寻常的嗜酸瘤细胞（oncocytic）PIT1细胞系肿瘤称为嗜酸性干细胞瘤（theacidophilstemcelltumor），主要是泌乳素细胞肿瘤，但可能表达GH。不成熟的嗜酸PIT1细胞谱系单独或联合表达不同数量的激素，有时会导致生长激素超量。不遵循正常谱系分化的不寻常肿瘤也可能分泌生长激素。肢端肥大症/巨人症的特殊例子是由下丘脑产生GHRH（促生长激素释放激素）神经元组成的鞍区肿瘤，单独或与稀疏颗粒性生长激素肿瘤相关。每种肿瘤都有不同的临床、生化和放射影像学特征。对基于形态学亚型的数据的仔细研究表明，形态学分类具有预后和预测价值。1.引言生长激素(GH)是通过细胞因子受体超家族成员（amemberofthecytokinereceptorsuperfamily）的GH受体(GHR)发出信号的个单链氨基酸多肽（singlechainaminoacidpolypeptide）。它的主要作用是刺激主要是在肝脏的胰岛素样生长因子(IGF)-1的产生，，但它也直接作用于几乎身体的每一个细胞。生长激素和IGF-1共同调节细胞生长和代谢，并负责发育期间的正常生长，以及成人期的正常身体组成的保存（thepreservationofnormalbody
