本文作者:
宋媛媛(综述)李桂梅(审校)
作者单位:
医院儿科内分泌
本文编辑:
侯萍
推文编辑:
李永*
颅内生殖细胞肿瘤是多发于儿童的性腺外的罕见肿瘤。发病隐匿,临床表现多样,与肿瘤发生的部位、大小及性别相关,早期常有尿崩症、性早熟及其他垂体机能低下的表现,少数有偏瘫、视力障碍等神经精神症状。诊断主要依据临床表现、肿瘤标志物、颅脑影像学、对试验性放疗的反应性及病理活检。治疗主要是放化疗相结合。术后导致多种垂体激素缺乏常见,采用终生激素替代治疗,以保证患儿的生长发育。该文就颅内生殖细胞肿瘤的早期诊断及治疗作一综述。
颅内生殖细胞肿瘤;人绒毛膜促性腺激素;激素替代治疗
Progressindiagnosisandtreatmentofintracranialgermcelltumorsinchildren
Intracranialgermcelltumors(icGCTs)arerareextragonadalneoplasmsthatmostlyoccurinchildren.Ithappensconcealed,anditsclinicalmanifestationsarediverseassociatingwiththelocation,sizeoftumorsandsex.Itoftenhassymptomsofdiabetesinsipidus,precociouspubertyandotherhypopituitarisminearlystage.Afewpatientshaveneuropsychiatricsymptomssuchashemiplegiaandvisualimpairment.Diagnosisismainlybasedonclinicalmanifestations,tumormarkers,brainimaging,reactivitytoexperimentalradiotherapyandpathologicalbiopsy.Treatmentismainlya