什么是垂体?
垂体是分泌各种各样内分泌激素的器官,由不同种类具有激素分泌功能的细胞组成,是维持正常人体的生理活动需要的重要保证。这些激素分泌的水平接受着严格的调控,既不能少,也不能多,否则就会产生相应的激素功能不足或过度的情况,从而对身体产生危害。
垂体是人体内最复杂、最重要的内分泌腺体
从结构上看,垂体分为腺垂体和神经垂体两部分。
但是医生习惯根据位置关系将前者描述为“垂体前叶”,后者为“垂体后叶”。
腺垂体主要合成并分泌7种具有明显生理活性的激素:
①促甲状腺激素(TSH):控制甲状腺,促进甲状腺激素合成和释放;
②促肾上腺皮质激素(ACTH):控制肾上腺皮质,促进肾上腺皮质激素合成和释放;
③*体生成素(LH):促进男子睾丸制造睾丸酮,女子卵巢分泌雌激素、孕激素,帮助排卵;
④卵泡刺激素(FSH):促进男子睾丸产生精子,女子卵巢产生卵子;
⑤生长激素(GH):促进生长发育,促进蛋白质合成及骨骼生长;
⑥泌乳素(Prolactin):促进乳房发育成熟和乳汁分泌;
⑦黑色素细胞刺激素(MSH):控制黑色素细胞,促进黑色素合成。
神经垂体无分泌功能,但可储存由下丘脑细胞所分泌的催产素(oxytocin,OXT)和血管加压素(vasopressin):
①催产素:促进子宫收缩,有助于分娩;
②血管加压素:又称抗利尿激素(ADH),减少肾脏排尿量,升高血压。
什么是垂体瘤?
垂体瘤即是垂体里不同种类细胞起源的肿瘤,是脑内常见的良性肿瘤。根据垂体瘤的细胞起源,有些垂体瘤会过度地分泌垂体其中的某种激素或多种激素,而有些垂体瘤则完全不分泌任何激素。垂体瘤可发生于任何年龄,但大多在30~50岁之间,男女两性比例为1.2:1。迄今为止全世界范围内仅仅有少数几例患者被报道是恶性病变,绝大部分垂体腺瘤患者都是垂体良性肿瘤或者其他病变。
垂体位于颅内的“交通要道”,其周围结构又非常重要,牵一发而动全身,这些复杂而精细的结构有:视神经、视交叉、垂体柄;海绵窦(蓝色筛状结构)的侧壁上从上到下依次排列着:动眼神经(CNIII)、滑车神经(CNIV)、三叉神经的眼支和上颌支(CNV1,CNV2),以及位于海绵窦中心的外展神经(CNVI)和颈内动脉海绵窦段。外展神经和颈内动脉海绵窦段由于距离垂体更近,因此更容易被伤及。
垂体瘤为什么会出现视力下降?
这要归结于垂体所在的位置,垂体位于颅中窝蝶骨体上面的垂体窝内,上方与视神经视交叉相邻,所以垂体瘤生长时很容易压迫到视神经,从而出现视力下降的症状。有的患者不仅出现视力下降,还会出现双眼外侧视野的缺失,这是由于视交叉被压迫造成的。
垂体瘤还会有什么症状?
1.肿瘤压迫症状:
头痛、视物重影、眼睑下垂等其他症状
2.激素分泌异常症候群:
1)垂体激素分泌减少:
一般较轻,进展较慢,但在肿瘤急性出血或者非常大时也会出现
2)垂体激素分泌增多:
-泌乳素水平增加:
女性:闭经、泌乳、不育
男性:胡须稀疏、性欲下降
-生长激素水平增加:
巨人症(青少年骨垢闭合前)
肢端肥大症(成年骨垢闭合后)
-促甲状腺激素腺瘤:甲亢
垂体瘤应该如何治疗?
1.手术治疗
2.药物治疗
适用于泌乳素腺瘤,生长激素腺瘤以及术后垂体功能低下需要替代治疗的患者。
3.放射治疗
适用于术后肿瘤残留、不能耐受手术、对药物不敏感的患者,但有远期垂体功能低下之虞。
泌乳素腺瘤
泌乳素瘤占垂体腺瘤的30%,它常常发生于垂体前叶。女性患者往往表现为生理功能紊乱比如原发性闭经、继发性闭经、月经稀少、月经初潮延迟或月经正常的不孕患者。溢乳并不是其常见临床表现,据报道大概30%-80%的患者发生过类似情况。
其他症状还包括性欲减退、性交痛、头痛、和一些紧张、抑郁、焦虑等精神症状。病理学结果提示泌乳素腺瘤起源于泌乳素微腺瘤,但不是所有的泌乳素微腺瘤都将生长为泌乳素大腺瘤。
生长激素腺瘤
生长激素腺瘤的临床特点包括肿瘤的占位效应与生长激素分泌过多引起的全身症状。最常见的临床表现为肢端肥大症,特点为骨骺闭合后继续生长,有别于骨骺闭合前快速生长引起的巨人症。
肢端肥大症指除了新发的糖耐量异常,包括大部分的结缔组织、心血管、呼吸道的病变引起的临床表现,其典型的特点为面部宽大,嘴唇突出,舌头肥厚,鼻唇沟头皮皱纹明显,特别是前额突出、牙齿间距增宽、下颌突出,内脏肥大不易察觉。从疾病的发生到明确诊断平均需要8.7年的时间。
内分泌的检查包括检查基础生长激素,生长激素抑制试验和葡萄糖耐量实验。当生长激素过渡升高时,IGF-1因子也会继发升高。更重要是,就像前面所说垂体柄受影响一样,33%的生长激素腺瘤患者有泌乳素升高,然而并不是所有患者都是这样,有些是因为多激素型生长激素细胞腺瘤导致的泌乳素升高。
生长激素腺瘤的治疗包括积极手术治疗和药物治疗。药物治疗对于肢端肥大症伴有生长激素升高的腺瘤有一定的效果,目前主要有生长抑素类似物、多巴胺激动剂和生长激素受体阻断剂三类药物。
促肾上腺皮质激素分泌性垂体腺瘤
这一类垂体腺瘤常常因过渡分泌促肾上腺皮质激素,导致高皮质醇血症,继而引起类似库欣综合征一样的临床表现。
库欣疾病常常不能跟库欣综合征区分开来。患者典型的临床表现为脂肪堆积在脸上、锁骨上、和后背,表现为“满月脸,水牛背”,还有一些患者脂肪堆积到腹部,表现为躯干性肥胖。
过量的糖皮质激素分泌会导致皮肤,毛细血管和骨骼的病变。由于表皮与真皮萎缩导致皮肤完整性遭到破坏,而且受损的胶原合成系统与腹部脂肪的逐渐堆积使得皮肤紫纹产生。高皮质醇血症也会影响真皮的毛细血管的脆性,导致患者皮肤容易青紫。高皮质血症也会引起患者骨盆、足趾和肋骨的压缩性或病理性骨折。多毛也是常见表现之一。库欣综合征还可引起患者糖耐量异常、高血压和骨质疏松。
诊断促肾上腺皮质激素瘤必要满足两个条件,一是高皮质醇血症继发于ACTH依赖性的病变,二是高皮质醇血症继发于垂体性病变而非异位来源的。
高皮质醇血症是诊断库欣综合征重要依据,而皮质醇的检测需依赖检测尿游离皮质醇水平,地塞米松抑制试验和血清ACTH水平综合判断,其中地塞米松抑制试验阳性结果表现为高剂量的地塞米松抑制皮质醇的分泌,而非低剂量,这有助于库欣综合征的确诊。
如果以上方法不能确诊,还可通过双侧岩下窦穿刺采样来确诊大量的ACTH激素来自垂体。如果中枢与外周ACTH的比大于2表示垂体性的库欣综合征,如果小于1.7表示异位的库欣综合征。这类肿瘤,手术是首选的治疗方法。
促甲状腺激素垂体腺瘤
促甲状腺激素垂体腺瘤是一类少见的功能亢进型垂体腺瘤,约占垂体腺瘤的1%。其临床表现为甲状腺功能亢进、继发的弥漫性甲状腺增生和甲状腺肿大。这类肿瘤不过度分泌生长激素和引起肢端肥大症。
TSH和血清中的甲状腺素是诊断的必要条件,而且TSH与甲状腺素的大量存在更具有阳性意义。
促甲状腺激素垂体腺瘤需要联合治疗,其中包括手术、放射、药物治疗。手术治疗是首选,有些学者也提倡应用生长抑素类似物。低的发生率会导致诊断困难。一些侵袭性肿瘤患者中可能还要切除甲状腺。
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