病例题
一位37岁的女性在运动和洗热水澡后右脸反复发红4个月，诊断为丑角综合征。丑角综合征的潜在病因不包括下面哪项？
A颈内动脉夹层
B上纵隔神经瘤
C垂体瘤
D*性甲状腺肿
病例介绍
患者性别：女
患者年龄：37岁
简要病史：
因右侧面部突然出现不对称的面部皮肤潮红和出汗反复发作就诊。
每次发作均出现在运动和洗完热水后，休息1小时后面红消退。
发作间期该患者的检查包括内科查体、神经系统查体、实验室检查、相关的影像学检查，未见异常。
考虑患者的诊断是丑角综合征。
目前处于随访中。
病例述评
丑角综合征的发病机制是什么？
丑角综合征通常表现为预热、情绪激动、运动后突然出现不对称的面部皮肤潮红和出汗，但是没有霍纳综合征表现。这是一种罕见的临床综合征，但症状富有戏剧性且容易被发现，会让患者和基层医师对丑角综合征病因和临床意义感到不安和困惑。多数情况下丑角综合征病程是良性的，它的发生机制是脸红对侧的颈交感神经病变，但未累积来自胸1节段的纤维，一侧交感病变导致同侧面部血管舒张功能障碍，对侧面部代偿性潮红和多汗。
丑角综合征要做好哪些鉴别诊断？
丑角综合征的患者往往未被证实有对应的结构损害，但是需要强调的是，它可以是某些疾病的表现，包括脑干梗死、多发性硬化、脊髓空洞症、甲状腺疾病、上纵隔神经瘤、肺尖部神经鞘瘤、Pancoast瘤和颈内动脉夹层。因而完善相关的检查，寻找可能的病因是非常必要的。如果没有潜在疾病，通常必须要内外科干预。正如本次笔记提供的这一例患者，当然需要做好医患沟通，打消患者的疑虑。
此外，丑角综合征也可能是因为硬膜外镇痛诱发。
丑角综合征的发病部位
本例患者前额颊部，还有的患者表现为面部和上肢（如下图），这是什么原因？
如果像上面两位患儿那样，对侧交感神经损伤在脊髓T2至T3和T4，会导致所支配的面部或上肢血管收缩受累，因此，病变范围较大。注意，变红多汗的一侧为正常的一侧。
若病变局限于一侧前额颊部，多提示受累交感神经位于颈动脉分叉之下。
丑角综合征一定注意检查瞳孔是否异常
丑角综合征中，64%的患者出现瞳孔异常。对于某些患者症状逐渐进展，应注意可能不是单一的交感神经损伤，而是广泛植物神经功能紊乱。
答案
C垂体瘤
李永*
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