垂体前叶机能减退

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一种被忽视的内分泌疾病成人生长激素缺乏症 [复制链接]

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成人生长激素缺乏症(GHD)指成人垂体前叶生长激素(GH)合成与分泌功能受到损害,GH完全或部分缺乏,并导致代谢紊乱。GH通过GH/胰岛素样生长因子1(IGF-1)轴发挥生理作用,促进生长发育,对机体各器官组织产生广泛影响。GH能促进骨、软骨、肌肉和其他组织细胞的分裂增殖和蛋白质合成,从而加速骨骼和肌肉的生长发,GH还能调节物质代谢,对蛋白质代谢具有促进作用,总效应是合成大于分解,同时促进脂肪分解,并抑制外周组织摄取和利用葡萄糖,从而升高血糖。此外,GH作为机体重要的应激激素之一,参与机体的应激反应。

一、临床表现

成人GHD可能是最被忽略的一种内分泌疾病,国内相关流行病学资料较少,-年全国22家医院开展了垂体瘤术后成人GHD患病率的调查,发现垂体泌乳素瘤和无功能性腺瘤患者术后GHD发生率高达87.8%。

成人GHD临床表现为为骨骼肌和瘦体重减少、脂肪量增加、血脂异常、总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇水平升高,易发生胰岛素抵抗;颈动脉和股动脉粥样硬化斑块数量增多、颈动脉内膜中层厚度增加、颈动脉硬度增加、主动脉扩张性降低、左心室质量减少、射血分数下降以及左心室舒张期充盈异常;肌肉力量和运动能力降低、骨量减少、骨密度下降和骨折风险增加;体力和精力下降、对体型不满、记忆力下降、情绪易低落、肌肉力量下降等生活质量低于正常人群。临床特征因起病年龄、病程、GH缺乏的严重程度和病因差异而表现不同,存在多种垂体激素缺乏时,可伴有其他垂体激素缺乏的临床表现。

二、成人GHD诊断

1.筛查

成人GHD临床表现往往呈非特异性,对有下丘脑/垂体疾病史患者应考虑存在GHD的可能性。存在下列情况时推荐进行筛查:患有器质性下丘脑-垂体疾病,曾接受下丘脑-垂体部位手术或放射性治疗,颅脑外伤,有证据显示其他垂体激素缺乏。

2.GHD诊断流程

3.GHD激发试验

三、成人GHD治疗

1.成人GHD治疗目标

升高IGF-1水平,使其达到正常人群的性别年龄匹配的参考范围(-2.0~2.0SDS),改善成人GHD患者临床症状,减少相关并发症。

2.成人GHD治疗适用人群

重组人生长激素(rhGH)治疗成人GHD可能带来诸多获益,如改善骨骼完整性、生活质量、身体成分、运动能力及一系列心血管指标等,对过渡期GHD患者推荐重新评估GH水平,对持续GH缺乏者在成人期继续进行治疗,对GH充足的患者实施长期监测,以期成年后获得身体成分、骨骼健康、生活质量和脂质代谢的长期改善,有恶性肿瘤病史(基底细胞癌或鳞状细胞皮肤癌除外)以及活跃增殖性或严重非增殖性糖尿病视网膜病变的患者不建议进行rhGH治疗,对有强肿瘤家族史患者谨慎采用rhGH治疗,对有rhGH治疗意愿伴癌症史的成人rhGH患者,治疗选择需谨慎,在癌症缓解至少5年且与患者肿瘤专科医生充分沟通讨论后才决定是否起始低剂量rhGH治疗。因缺乏安全性数据,不建议成人GHD孕妇在妊娠期间使用rhGH。

3.rhGH治疗剂量与调整剂量

rhGH调整剂量的影响因素

四、成人GHD随访监测参考

中华医学会内分泌学分会.成人生长激素缺乏症诊治专家共识(版)[J].中华内分泌代谢杂志,,36(12):-.

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