垂体前叶机能减退

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TUhjnbcbe - 2025/4/19 16:48:00
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钱江晚报·小时新闻通讯员李煦记者何丽娜

“冻龄”是每个女人梦寐以求的心愿,但对淳安姑娘静静(化名)而言,这种“冻龄”的日子简直是种折磨:

静静说,自己从没有真正发育成一个女人,20岁的她,身高只有cm,也看不出任何女性所拥有的玲珑曲线——自己成年的灵魂,被牢牢困在小孩的身体里。

其实,静静也曾“反击”过:成年后,她一直想弄清自己身体究竟怎么了?经过整整三年多的寻医问药,真相终于浮出水面:原来是她大脑里的一个零件坏了......

图片来源:视觉中国

步入成年身体却毫无动静

20岁女孩要找回“大姨妈”

进入青春期后,女孩开始身体发育,这是再正常不过的事,但静静只有羡慕的份:身边同学都开始发育了,唯独她像个小孩。

14岁那年,静静的乳腺仍毫无动静。医院,医生检查后,说是发育迟缓,又等了两年,静静的胸部终于开始发育了,可例假却迟迟没有来。

起初,家里人并没把这事放在心上。可到了18岁,静静的情况仍是如此,这下大家终于觉得不对劲,带她到杭州看病,医生诊断为幼稚子宫。

20岁这年,静静励志一定要找回“大姨妈”,再次就医。医生考虑她患上原发性闭经,并且有甲状腺功能减退症,建议进行人工周期治疗。

治疗半年后,静静来了人生的第一次大姨妈,她本以为这下终于可做个正常女人,可没想到,即使日常服药,她的月经也并不正常。这几年来,静静已不知看过多少医生,却依然在黑暗旋涡中徘徊。

图片来源:视觉中国

抽丝剥茧真相大白

这么多年竟跑错了科室

近日,静静碰医院医院妇科副主任医师蔡泓博士。

经详细问诊及各项检查后,蔡泓拿着报告陷入困惑:甲状腺激素低,用了人工周期的激素仍月经不正常,且个头明显比其他家庭成员小……

有没有这种可能,静静并非是妇科问题,“真凶”另有其人?

正巧,与蔡泓一起送医下乡的,医院内分泌科专家,于是她们把生殖内分泌免疫代谢联合门诊搬到了淳安,临时开诊。会诊后,初步判断为中枢性闭经合并有多个内分泌轴的功能异常;之后,静静被转诊医院内分泌科住院治疗。

之后的检查发现,静静同时还存在肾上腺皮质激素低、生长激素低,垂体MRI检查发现,她的腺垂体形态偏小,垂体柄缺失,被确诊为垂体柄阻断综合征。

所谓垂体柄阻断综合征,指的是垂体柄纤细或缺如合并神经垂体异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体所致的系列症候群,是一种罕见病,发病率大概为20万分之一,最常见的表现是身材矮小并可能合并多种腺垂体激素缺乏。

图注:红圈处可见垂体柄缺失

通俗点说,下丘脑分泌的激素会通过垂体柄运输到垂体,这些激素可以促进垂体分泌生长激素,促进性腺激素释放激素。

若这条通道断了,这两种激素不能刺激垂体释放激素等,人体就无法正常发育——这便是静静一直像个孩子的原因。

出生时遭遇创伤

成为正常女性道阻且长

虽说垂体柄阻断综合征现在的发病机制还没定论,但学者普遍认为和头部损伤有关。据了解,静静出生时,有产钳伤,这可能是“罪魁祸首”,在她出生时,垂体柄就损伤了,这种情况已不可逆了。

据悉,垂体柄阻断综合征现在还没办法通过用药和手术治愈,各种垂体前叶激素和靶腺激素的终身替代治疗是唯一有效的方法。若静静在小时候就发现问题,提早干预、进行激素补充,完全有可能正常发育,但如今,静静已经错过了最重要的时期。

之后,静静接受激素替代治疗,但是想要变成正常女性,她要走的路还很漫长。

蔡泓说,现在越来越多人开始

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