本期带您了解颅内生殖细胞瘤的典型表现，神经内分泌相关临床症状，以及如何自行观察神经内分泌相关临床症状的变化。
回顾：什么是颅内生殖细胞瘤？
（intracranialgermcelltumor，以下简称iGCT）
iGCT是一组生殖细胞来源的肿瘤，除了成熟畸胎瘤之外，大多数为恶性。
该病多见于儿童和青少年，是发病率低的少罕见病。
iGCT好发于松果体区、鞍区和基底节区。男童多见于松果体区，女童多见于鞍区，也可以有双病灶或多病灶表现。其中，鞍区病变会影响儿童神经内分泌功能，因此垂体-靶腺功能替代贯穿治疗的始末，需要高度重视。
总体特征为起病早，对放化疗敏感，生存期长。
有效治疗消除肿瘤占位病变后，如果缺乏有效康复治疗，患儿的生活质量可能受到影响。
早期诊断、恰当放化疗和神经内分泌康复需要神经外科、病理科、放疗科、化疗科、内分泌科等相关学科的合作。
颅内生殖细胞瘤的常见表现？
神经内分泌功能受损表现：尿崩症、生长迟缓、青春期发育延迟、性早熟、精神萎靡、食欲不振、乏力、注意力不集中等。
颅内压增高：常见头痛、恶心、呕吐等，严重者可以嗜睡甚至昏迷。
视力、视野受损：常见视力下降、视物模糊，可有视野缺损。
神经认知功能受到影响：记忆力减退，学习能力下降等。
行为活动障碍：肢体无力、偏身瘫痪、行走困难、共济失调等。
什么是神经内分泌功能受损表现？
尿崩症：成人尿量每24小时超过mL或儿童尿量每24小时大于每公斤体重50mL，伴有烦渴、多饮、夜尿增多、尿色清等。实验室检查提示血钠和血渗透压水平升高，尿渗透压和尿比重下降。
身高增长缓慢：①身高增长速率减小：即2岁儿童为7cm／年；4、5岁至青春期儿童5cm／年，青春期儿童6cm／年；②骨龄低于实际年龄2岁；③身高低于正常参考值2个标准差或第3百分位数者（详情请咨询专业医生）。
青春期延迟：一般来说14周岁的孩子（女孩平均8-13岁，男孩平均9-14岁）没有第二性征出现，需要考虑青春期延迟。
垂体前叶功能低下：精神萎靡、乏力，体力下降、活动量减少，食欲减退、食量减少，注意力不集中，学习能力下降。
如何在家观察尿量变化？
测定当天从晨尿排空后开始记录，一直记录到第二天晨尿量（总共24小时）。
积极调整药物阶段的患儿应该每2小时记录一次尿量，并计算总量。
病情稳定患儿可以按照时间段记录，并计算总量（图示如下）
婴幼儿用尿不湿称重粗略估算。
观察孩子是否有喜饮凉水表现。
切勿限制孩子主动饮水！
如何观察孩子身高变化？
记录身高（婴儿身长），清晨赤脚背靠家里同一面墙，建议有条件的家长在家贴身高测量图。
3-6个月测量一次，并记录，复诊前加测一次。
家长目测孩子身高未增长时，应该降低测量频率，避免增加孩子心里负担。
如何观察孩子发育变化？
男孩：睾丸增大，阴茎增粗，阴囊变深，阴毛腋毛生长，声音低沉，胡须，晨勃，遗精。
女孩：乳房隆起，乳晕增大，阴毛腋毛生长，月经初潮。
有条件的家长可以定期带孩子完善女孩妇科超声（需测量子宫体积），男孩生殖器超声（需测量双侧睾丸容积）评估发育状况。
如何观察孩子生活质量改变？
家长需要从生理功能、情感功能、社交功能、学校表现四个方面来观察孩子的动态变化。
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量表链接：