“问题的核心是肿瘤就长在脑袋里,但是磁共振却看不到”。老夏眉头紧锁,流露出一丝痛苦无助的表情。“放心吧,医院神经外科可厉害着呢,看不到的肿瘤也能用最新的设备‘挖地三尺’把它给找出来。”叶教授的话犹如柳暗花明,老夏激动地一边哽咽一边重复着:“叶教授,您是好教授!”……小夏的故事还要从三年前那次奇怪的经历说起。
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遇见库欣,面目全非
老夏的妻子也姓夏,夫妻俩就打趣地老夏小夏这样叫着。小夏长相虽算不得漂亮,却也出落得清秀。可三年前,小夏突然开始发福,不仅脸越来越胖,肚子也愈加圆滚,肚子和大腿根部的皮肤出现了一道道紫色的条纹,并且随着时间推移变得又宽又长。起初他们并未特别在意,老夏还逗乐的说妻子没怀孕倒是长了妊娠纹,慢慢的他们发现越来越离谱:小夏不仅皮肤粗糙无比,满脸痤疮,而且经常胸闷气短,走很近的路就要停下来休息,伤风感冒更是家常便饭。直到一天晚上小夏睡觉翻身时,突感肋下钻心的疼痛,医院检查:肋骨病理性骨折!两人这才意识到问题的严重性:好端端的肋骨怎么断了……
向心性肥胖、紫纹、满月脸、痤疮以及骨质疏松,这些典型症状自此跟小夏捆绑在一起,小夏也因内分泌失衡变得抑郁,要按时吃抗抑郁的精神类药物,无法正常工作生活。
库欣病常见临床表现
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历尽辗转,重见曙光
医院到淮阳,后又去了扬州,再赶到南京,医院,寻了一位又一位医生,抽了数不清的血,扫了不知道多少次磁共振,仅识五谷的老夏也逐渐意识到妻子得了库欣病,即大脑里面的一个复杂内分泌腺---垂体上长了肿瘤。这种肿瘤可致血皮质醇激素水平显著增加,引起糖、脂肪等一系列代谢紊乱及病理变化,破坏身体内分泌平衡,进而损害全身器官,人们称之为ACTH腺瘤。此类腺瘤通常体积很小,但可不断分泌激素。没错,小夏患的正是这种“神秘的致死性疾病”。一次偶然的机会在扬州医生的推荐下,医院内分泌科叶红英教授的诊室。经过半个多小时的详细询问病史,深入浅出的疾病常识讲解,“问题的核心是肿瘤就在脑袋里,就是磁共振上看不到”,叶教授安慰地说,“放心吧,医院神经外科可厉害着呢,看不到的肿瘤也能用最新的设备‘挖地三尺’把它给找出来。”
“你这瘤子大概率要开刀的。这样吧,你带着片子,去我们虹桥分院的神经外科找赵曜教授,让他帮你想想办法。年后再去吧,他门诊时间是周三下午”。老夏一盘算,“大年初九,好的,记得!”
3
入金垂体,沐浴暖阳
己亥农历新年比以往要晚些,而这个春节,老夏并没有沉浸在过年的团聚喜庆氛围之中,而是天天嘴里念叨着,年初九,初九,下午去找赵教授……”终于等到了初九,老夏一早就带着妻子,顶着凛冽寒风匆匆坐上开往上海的列车。华山西院的一切都是新的:大楼是新的,桌椅板凳是新的,连分诊台笑脸相迎护士身上的工作服都是全新的。医院大厅专家介绍的橱窗里很快找到赵曜教授的名字,逐句地读着简介,虽然不太明白那么多的头衔的意义,但深知一定很厉害。
赵教授了解过病情后跟老夏说:“手术有难度,但是可以试试。”针对于MRI阴性的垂体瘤,赵曜教授在既往多年的临床经验基础上,医院放射科的优势资源,利用术前特殊序列磁共振与术中MRI导航技术相结合,医院神经外科垂体瘤团队库欣病缓解率稳定于95%以上!从赵教授的诊室出来,老夏就坚定自己带妻子来上海求医是正确的。
小夏就这样住进了位于华山西院C垂体瘤融合病房,沐浴在金垂体的温暖关照之中,病房里全国四面八方慕名而来的病友相互鼓励、内分泌科和神经外科医生每天联合查房,把小夏身体的内环境控制的稳稳妥妥;赵教授又安排了特殊的垂体磁共振,管床医生也兴奋地告诉他发现了肿瘤的蛛丝马迹……赵教授很快就为小夏安排了垂体瘤的微创手术。手术一结束,赵教授就跟老夏讲了术中的情况,根据术前的MRI和术中的导航,在内镜辅助下找到了肿瘤,就藏在垂体左边的角落里,稀稀疏疏的一层,并且已经将肿瘤都拿干净了。当老夏听到赵教授蛮有信心的告诉他肿瘤应该都拿干净了,当看到术后的血指标结果时,老夏悬了三年的心终于落地了。
“一般家属是不允许随便进入ICU病区里探视病人的,明天一早还要在这个门口等着,一切顺利的话就小夏明早就可以回普通病房了。”赵教授告诉老夏。老夏松了口气,但心里还是有一丝担忧,琢磨着:妻子醒了吗?好像是醒了。叫她是有反应的,但是她醒了怎么也不回应我呢?妻子还能重获原来的美貌吗?虽然担心但不可否认,这是三年来老夏最轻松的时刻。
金垂体多学科融合病房
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险象丛生,一波三折
门外突然传来一阵急促的敲门声,“陈医生,C9床氧饱和现在只有80%左右,还在进行性下降!呼唤没有反应!库欣病术后2天!”
“托下颌,拿三件套,呼叫麻醉科!”
“氧饱和度49%!”
“速尿一支,静推!”
陈医生站在床头边上,双手向上拖着小夏的下颌。护士帮忙紧急吸了痰,也没有发现食物误吸现象。库欣病人术后高凝状态,突发氧饱和下降,难道是肺栓?不过气道已经打开,护士捏着人工呼吸器,听诊双肺也能听到呼吸器打入的声音,速尿也推了,氧饱和还上不来,是电解质紊乱,酸碱失衡?还是癫痫发作?不是。陈医生不停思索着。突然间,陈医生发现,小夏口唇紧闭,四肢笔直的撑在那里,好像自己在用力屏气。“惊恐发作!快帮忙把她嘴巴掰开!”当陈医生在护士的帮助下,把小夏的嘴巴掰开,在她胸口用力敲了两下之后,小夏才长长的出了一口气,氧饱和度也快速回到90%,但并没有醒过来。在陈医生和麻醉医生简要沟通病情的空档,小夏又一口气屏住了。
“跟家属沟通下,气管插管,镇静,转ICU上呼吸机。”
麻醉科医生放置了气管插管,接上人工呼吸器,氧饱和度能维持在92-94%之间,看生命体征基本平稳了,小陈医生跪在床上,捏着呼吸器,由两位转运师傅推着,连人带床送到了4楼的ICU重症监护室。
小夏再醒的时候,已是两天后。老夏目光里透着一丝欣慰,精神科医生的会诊建议让她多睡两天。在临床上,库欣病患者的心理障碍问题尤为突出,且经常受到临床医生的忽视。医生建议先让她好好休息下,然后家里人陪着进行疏导,最后转到上海市精神卫生中心对抗精神药物进一步调整。
赵曜教授查房(左一为赵曜教授)
结语
出院那天,天气格外晴朗。惊蛰后的上海仍有些寒凉,但老夏心里已经在热火朝天的计划着的今后的生活。赵教授和小陈医生等一行人把他俩送到病区门口,大家望着眼前这对患难与共、不离不弃的小夫妻,他们的爱书写在平淡里,注释在生活的点滴中。的确,时间会沉淀最真的感情,风雨会见证最暖的陪伴。赵教授再一次肯定地告诉老夏:“小夏会慢慢变回3年前美丽的样子”,老夏破天荒发出了一句感叹“赵教授啊,我觉得我做了一个好长好长的梦,现在终于醒了”。
库欣病小科普
库欣病是由于垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤分泌过多ACTH,促使肾上腺皮质产生和释放过多皮质醇,导致糖、脂代谢紊乱等一系列病理生理变化,临床表现为满月脸、水牛背、紫纹、骨质疏松、生长发育障碍等库欣综合征的典型表现,且常伴有神经精神障碍。本病的三分之二患者有精神神经症状、情绪变化及性格改变、抑郁、急性精神病、甚至自杀死亡。患者的精神异常表现可分成3类:第1类,有抑郁症的临床表现但没有自杀倾向,如持续情绪低落,睡眠障碍等;第2类,有自杀倾向或有被观察到的自杀行为;第3类,其他精神异常表现,如兴奋、躁狂、妄想、感觉异常等。临床医生常常会忽视库欣病患者的神经精神表现。而故事中的小夏,精神科医师认为其是术后应激障碍,抑郁、惊恐发作,不自主的屏气造成的缺氧,进而加重了她的濒死感。
患者确诊为库欣病后有手术指征者,可行经鼻蝶ACTH腺瘤切除术。手术治愈后,患者血皮质醇水平下降,精神症状能显著缓解。库欣病术后,可给予糖皮质激素替代治疗,减缓皮质醇水平下降幅度,避免由此引起的精神异常和心血管虚脱表现。有些垂体ACTH腺瘤多次手术后复发者,如果用药物(氨鲁米特或酮康唑)来降低皮质醇水平,治疗时可能出现皮质醇水平急剧下降,出现烦躁或抑郁,使临床表现加重。此时,应及时监测血、尿游离皮质醇的变化,以有利于进一步指导治疗。高皮质醇血症导致的抑郁对抗抑郁药物反应较差,药物还可能引起肝功能恶化等其他副作用,故临床上不宜采用抗抑郁药物进行对症治疗。可给予对症的镇静安眠类药物控制精神症状。
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