安徽芜湖的63岁老太太梅某,从20多年前开始出现鼻子变大、牙齿脱落、嘴唇变厚、手指变粗(见图1),因为变化进展缓慢,她并未重视。10余年前,她被诊断患了糖尿病和高血压,接受了常规降糖、降压治疗,1月前因为血糖控制不佳,出现视物模糊、全身麻木刺痛和皮肤瘙痒、破溃来我科就诊。
患者入院后通过检查发现体内生长激素水平异常升高,大于50ng/ml;胰岛素样生长因子-1水平也显著升高;同时伴有垂体促性腺激素及垂体泌乳素水平降低;垂体磁共振结果显示垂体下部囊性灶(见图2)。根据检查结果,患者垂体生长激素瘤、肢端肥大症诊断明确。
肢端肥大症是一种罕见疾病,在我国的年发病率约为6-18/百万人,其根本原因是垂体生长激素细胞增生或腺瘤(见图3)。肢端肥大症除了引起样貌变化,还可累及身体多个器官,影响内分泌系统、心脑血管系统、呼吸系统、骨关节、生殖系统,还会增加肿瘤风险(见图4)。这位患者就出现了较严重的糖尿病,同时还有高血压和冠心病。患者既往服用格列美脲联合阿卡波糖治疗,糖化血红蛋白高达13.3%,空腹血糖17mmol/L,餐后血糖25mmol/L,并且出现了胰岛功能减退,空腹C肽0.58ng/ml,餐后2小时C肽0.79ng/ml。由于长期的血糖控制不佳,患者出现了糖尿病神经病变,导致其全身麻木疼痛,夜不能眠。患者还出现严重的白内障,导致视物模糊。
通过胰岛素降糖、营养神经等治疗,患者血糖明显改善,并且接受了白内障手术,出院后也需要长期使用胰岛素早晚皮下注射并联合口服降糖药物治疗来控制血糖。而垂体肿瘤由于病程时间过长,瘤体较大,手术风险高,且术后并发症及复发风险高,患者目前选择保守治疗。因此,对于样貌改变,怀疑垂体生长激素瘤的患者,应尽早诊断及治疗,能大大减小手术风险及术后复发率,并减少对其他器官的影响。
多点