引言
垂体功能减退的表现可认为是各种垂体前叶激素缺乏的表现。控制靶腺的激素缺乏的表现通常类似于原发性靶腺激素缺乏的表现,但也有一些显著例外。
关于垂体功能减退患者的临床表现的概述将总结在此。有关垂体功能减退的病因、诊断和治疗见其他专题。(参见“垂体功能减退的诊断性检查”和“垂体功能减退的治疗”)
总则
垂体前叶的损伤可能是突然或缓慢发生的,可能是轻微或严重的,可能影响其中一种、数种或所有激素的分泌。因此,垂体前叶激素缺乏的临床表现各异,取决于下列因素(参见“垂体功能减退的病因”):
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疾病累及垂体前叶细胞的速度。有些疾病(如,垂体卒中)进展迅速,导致促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropichormone,ACTH)突发性分泌障碍,因而导致皮质醇缺乏症的症状突发。另一些损伤(如,垂体或下丘脑的放射治疗),通常作用缓慢,数月、甚至更可能是数年后才引起症状。
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激素缺乏的严重程度。例如,完全性ACTH和皮质醇缺乏症可在基础状态下引起症状,而部分性ACTH缺乏症仅在生理应激情况下才引起症状。
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不同垂体前叶细胞受累的数量[会导致一种、数种或所有垂体前叶激素(称作全垂体功能减退)分泌受损]。一般情况下,促性腺激素和生长激素的分泌较ACTH和促甲状腺激素(thyroid-stimulatinghormone,TSH)的分泌受损的可能性更大。然而,也有很多例外,所以也可见到仅有单纯ACTH缺乏症的患者。因此,一种垂体激素的状态不能从另一种垂体激素的状态推测得出。
蝶鞍占位性病变引起的垂体功能减退患者也可能出现与肿块相关的症状,如头痛、视力丧失或复视。(参见“鞍区肿块的病因、表现和评估”)
激素缺乏症
ACTH?—?ACTH缺乏症[继发性肾上腺(皮质)功能减退症]的临床表现几乎就是其所导致的皮质醇缺乏症的临床表现。由于皮质醇是维持外周血管张力所必需的,最严重的皮质醇缺乏症可引起循环衰竭导致死亡。严重程度相对较轻的表现可为体位性低血压和心动过速。轻度慢性皮质醇缺乏症可表现为倦怠、疲劳、厌食、体重减轻、性欲减退、低血糖和嗜酸性粒细胞增多。(参见“成人肾上腺皮质功能减退症的临床表现”)
ACTH缺乏症与原发性肾上腺皮质功能减退症伴ACTH释放继发性增加在临床上有2个重要的区别(参见“成人肾上腺皮质功能减退症的临床表现”,关于‘继发性或三发性肾上腺皮质功能减退症’一节):
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ACTH缺乏症在临床上不会导致明显醛固酮缺乏,因此不引起盐耗、体液丢失(volumecontraction)和高钾血症。
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ACTH缺乏症不引起色素沉着过度。
两种类型的肾上腺皮质功能减退症都可引起低钠血症。此异常是由于皮质醇(而非醛固酮)缺乏导致抗利尿激素(加压素)不适当分泌[1]。(参见“肾上腺(皮质)功能减退症中的低钠血症和高钾血症”)
中等严重程度的ACTH和皮质醇缺乏症可能症状很少或没有症状,也无体格检查发现,认识到这一点很重要。因此,对于所有垂体或下丘脑病变患者,应在生化方面评估其ACTH分泌的充足性。(参见“成人肾上腺皮质功能减退症的临床表现”,关于‘继发性或三发性肾上腺皮质功能减退症’一节和“成人肾上腺皮质功能减退症的诊断”)
TSH?—?常见症状有疲劳、寒冷耐受不良、食欲减退、便秘、颜面浮肿、皮肤干燥、心动过缓、深部腱反射弛缓相延迟和贫血。症状和体格检查异常发现的严重程度通常与甲状腺素缺乏的程度相一致,但与ACTH缺乏症患者一样,一些TSH严重缺乏的患者症状很少或没有症状。(参见“甲状腺功能减退症的临床表现”和“中枢性甲状腺功能减退症”,关于‘临床表现’一节)
促性腺激素?—?促性腺激素促卵泡激素(follicle-stimulatinghormone,FSH)和*体生成素(luteinizinghormone,LH)的分泌缺乏导致低促性腺激素型性腺功能减退症(继发性性腺功能减退症)可见于男性和女性。
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对于女性,性腺功能减退意味着卵巢功能减退,从而导致雌二醇分泌减少。继发性性腺功能减退的女性雌二醇缺乏的临床后果与原发性性腺功能减退症[原发性卵巢功能不全(卵巢功能早衰)]女性中所见相似。绝经前女性患者的临床表现有月经不规则或闭经、无排卵性不孕、阴道萎缩和潮热。性腺功能减退症患者最初无任何体格检查发现,但若干年后,乳房组织萎缩、骨密度降低。(参见“自发性原发性卵巢功能不全(卵巢早衰)的临床表现和诊断”)
与正常对照女性相比,垂体功能减退的女性(特别是促性腺激素和ACTH均缺乏的女性)血清雄激素水平降低[2],雄激素水平似乎与骨密度水平相关[3]。血清雄激素水平降低的临床意义至今尚不确定。(参见“女性雄激素缺乏及治疗概述”,关于‘雄激素缺乏’一节)
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对于男性,性腺功能减退意味着睾丸功能减退,从而导致不育和睾酮分泌减少。睾酮分泌减少可在数周至数月内引起精力不足和性欲减退,如果睾酮分泌减少严重,还会导致潮热,但可能持续数年也不引起肌肉量(和可能的肌力)减少。睾酮缺乏也可引起骨密度降低[4]。(参见“男性性腺功能减退症的临床特征和诊断”)
生长激素?—?儿童生长激素缺乏通常表现为身材矮小(参见“身材矮小的原因”)。成人生长激素缺乏可能的临床表现是身体成分的改变(脂肪量增加和去脂体重减轻)、骨密度降低、生活质量受影响以及死亡率增加。而有关心血管风险因素的证据互相矛盾。有关成人生长激素缺乏的临床表现更详细的内容见其他专题。(参见“成人生长激素缺乏症”,关于‘临床表现’一节)
催乳激素?—?催乳激素缺乏唯一清楚的临床表现是分娩后不能分泌乳汁。单纯催乳激素缺乏罕见;大多数获得性催乳激素缺乏患者存在其他垂体激素缺乏的证据[5]。
患者教育
UpToDate提供两种类型的患者教育资料:“基础篇”和“高级篇”。基础篇通俗易懂,相当于5-6年级阅读水平(美国),可以解答关于某种疾病患者可能想了解的4-5个关键问题。基础篇更适合想了解疾病概况且喜欢阅读简短易读资料的患者。高级篇篇幅较长,内容更深入详尽。相当于10-12年级阅读水平(美国),适合想深入了解并且能接受一些医学术语的患者。
以下是与此专题相关的患者教育资料。我们建议您以打印或电子邮件的方式给予患者。(您也可以通过检索“患者教育”和关键词找到更多相关专题内容。)
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基础篇(参见“患者教育:全垂体功能减退(基础篇)”)
总结
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垂体功能减退的表现可认为是各种垂体前叶激素缺乏的表现。
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垂体前叶的损伤可能是突然或缓慢发生的,可能是轻微或严重的,可能影响其中一种、数种或所有激素的分泌。因此,垂体前叶激素缺乏的临床表现各异,取决于疾病累及垂体前叶细胞的速度、激素缺乏的严重程度和数量。(参见上文‘总则’)
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促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症的临床表现几乎就是其所导致的皮质醇缺乏症的临床表现。ACTH缺乏症所致的皮质醇缺乏(继发性肾上腺皮质功能减退症)与肾上腺病变所致的皮质醇缺乏(原发性肾上腺皮质功能减退症)伴ACTH释放继发性增加在临床上具有两个重要的区别(参见“成人肾上腺皮质功能减退症的临床表现”,关于‘继发性或三发性肾上腺皮质功能减退症’一节):
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ACTH缺乏症在临床上不会导致明显醛固酮缺乏,因此不引起盐耗、体液丢失(volumecontraction)和高钾血症。
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ACTH缺乏症不引起色素沉着过度。
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TSH缺乏症(继发性/中枢性甲状腺功能减退症)的临床表现类似于激素缺乏程度相近的原发性甲状腺功能减退症。(参见“中枢性甲状腺功能减退症”,关于‘临床表现’一节)
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促性腺激素促卵泡激素(follicle-stimulatinghormone,FSH)和*体生成素(luteinizinghormone,LH)的分泌缺乏导致低促性腺激素型性腺功能减退症(继发性性腺功能减退症)可见于男性和女性。(参见上文‘促性腺激素’)
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儿童生长激素缺乏通常表现为身材矮小。成人生长激素缺乏可能的临床表现是身体成分的改变(脂肪量增加和去脂体重减轻)和男性骨密度降低。也有可能(但尚未证实)出现以下表现:骨密度降低(女性)、血脂异常、心血管疾病、心理功能障碍和死亡率增加。(参见“成人生长激素缺乏症”,关于‘临床表现’一节)
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催乳激素缺乏唯一已知的临床表现是分娩后不能分泌乳汁。